作者单位：大冶市人民医院检验科

　　审校：Tony

　　案例信息及实验室诊断
　　患者为69岁男性，因咳嗽咳痰伴胸闷气促半月、痰中带血4天急诊入院，无发热、头晕、乏力等症状。既往有食管间质瘤术后、多次食管扩张及阑尾切除史。入院后按肺部感染给予抗感染、护胃及营养支持。

　　治疗过程中，我们追踪其常规实验室指标，发现一组“不对劲”的信号：血小板与血红蛋白同步下降；D-二聚体升高，PT、APTT轻度延长；同时LDH由133 U/L升至864 U/L；总胆红素由16.0μmol/L升至59.8μmol/L，具体趋势图如下：

　　随后检验科TTP筛查系统通过患者血常规、生化常规结果识别出了患者存在血小板显著减低+血管内溶血可能，发出了警报：

　　评估筛查结果后，我们检测ADAMTS13活性及其IgG抗体并同步了解患者外周血涂片情况：可见裂红细胞明显增多，比例达5.4%。

　　随后的ADAMTS13检测结果证实了我们的判断：ADAMTS13活性<3.0%（参考范围50-150%），显著缺乏。ADAMTS13抗体达104 U/mL（参考范围<5 U/mL），将患者前几天的样本找出来检测ADAMTS13抗体，可见一周前还在阴性水平，3天前已经变阳性了（11.4U/mL，当天血小板计数还在正常水平），进展迅速：

综合诊断：食管支气管瘘、肺部感染合并自身免疫性血栓性血小板减少性紫（iTTP）。

　　讨论：
　　1.血小板显著减少(<30×10^9/L)、LDH明显升高(>400 U/mL)、间接胆红素升高且高于直胆及外周血裂红细胞增多等是TTP重要线索，检验科基于这些检查的主动筛查系统有助于及时排查疑似病例。不过由于很多TTP患者存在复杂的基础疾病和治疗状况，筛查系统敏感度并非100%，未触发警报也不能完全排除TTP。
　　2.ADAMTS13活性缺乏+抗体阳性，能快速、可靠确诊iTTP。如果仅有抗体阳性而活性正常，尚不足以诊断TTP，因为并非所有ADAMTS13抗体都影响其功能；如果仅活性缺乏而抗体阴性，尽管一般来说诊断TTP问题不大，但保险起见最好结合ADAMTS13抑制物检测、裂红细胞等结果综合分析。
　　3感染是iTTP的重要诱发因素。多种病毒（HIV、丙型肝炎病毒、流感病毒等）和细菌感染与iTTP的发生相关[1][2][3]。感染可通过多种途径诱发iTTP：病原体直接损伤血管内皮细胞，导致超大vWF多聚体大量释放而ADAMTS13相对不足；通过分子模拟机制诱导产生抗ADAMTS13自身抗体；感染引发的炎症因子风暴进一步加重内皮功能障碍[3][4][5]。本例患者入院时流感病毒B型IgM抗体阳性，结合其TTP临床表现，提示流感病毒感染可能是本次iTTP发作的诱因。Kosugi等[5]首次报道了甲型流感病毒感染通过产生抗ADAMTS13 IgG抑制性抗体诱发TTP的病例；Bitzan等[6]系统回顾了25例流感相关血栓性微血管病，证实流感病毒可作为TTP的触发因素。本例提示乙型流感病毒感染同样可能成为iTTP的诱发因素，为流感相关iTTP提供了新的临床证据。

　　参考文献
　　[1]Scully M,Rayment R,Clark A,et al.A British Society for Haematology Guideline:Diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and thrombotic microangiopathies.Br J Haematol,2023,203(4):546-563.
　　[2]中华医学会血液学分会血栓与止血学组.血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国指南（2022年版）.中华血液学杂志,2022,43(1):7-12.
　　[3]Laghmouchi A,Graça NAG,Voorberg J.Emerging concepts in immune thrombotic thrombocytopenic purpura.Front Immunol,2021,12:757192.
　　[4]Trisolini SM,LaganàA,Capria S.Immune thrombotic thrombocytopenic purpura:pathophysiology,diagnosis,therapy and open issues.Mediterr J Hematol Infect Dis,2024,16(1):e2024060.
　　[5]Kosugi N,Tsurutani Y,Isonishi A,et al.Influenza A infection triggers thrombotic thrombocytopenic purpura by producing the anti-ADAMTS13 IgG inhibitor.Intern Med,2010,49(8):689-693.
　　[6]Bitzan M,Zieg J.Influenza-associated thrombotic microangiopathies.Pediatr Nephrol,2018,33(11):2009-2025.

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